Gangliosidose (maladie du stockage) chez le chien

Présentation de la gangliosidose canine

La gangliosidose chez le chien est généralement classée par le nom général de « maladie de stockage ». Les maladies de stockage sont celles dans lesquelles une cellule héréditaire est incapable de fabriquer une enzyme particulière. Cela signifie que le corps finit par « stocker » trop de tout produit que l’enzyme aiderait normalement à traiter.

La conséquence est une sauvegarde des processus critiques qui conduit au gonflement des cellules affectées et à une grande variété de résultats pathologiques. Cela entraîne généralement des conséquences dévastatrices pour la survie à long terme du chien. Le système nerveux est le plus souvent touché.

Chez l’homme, ces maladies sont rares mais elles ont été très bien étudiées car elles touchent les enfants et parce que la thérapie génique pointe peut-être à l’horizon. Par conséquent, les chiens ont à la fois servi ce corps de recherche et en ont énormément bénéficié.

Chez les chiens, les maladies de stockage sont également considérées comme rares. Ils méritent cependant l’attention, non seulement parce qu’un grand nombre d’entre eux ont été bien étudiés, mais parce que des races très spécifiques en souffrent. Là où il a été établi, l’hérédité a été déterminée comme étant de nature autosomique récessive.

La gangliosidose n’est qu’une parmi un peu plus d’une vingtaine de ces maladies de surcharge canine bien étudiées. Deux variétés sont connues. Les deux affectent le système nerveux de manière similaire.

Les patients atteints de gangliosidose ont tendance à être normaux très tôt dans la vie. Cependant, par rapport à leurs compagnons de portée, leur croissance semble rapidement ralentie et au cours des premiers mois de leur vie, ils développeront des symptômes compatibles avec une maladie neurologique. Bien que la vision et la coordination soient avant tout affectées, une léthargie progressive et une difficulté à se déplacer, en général, sont à prévoir.

Alors que les deux formes de gangliosidose entraînent des symptômes similaires, éventuellement mortels (généralement dans les six mois suivant son apparition), les deux formes diffèrent dans leur apparition et dans les races qu’elles affectent. Pour la gangliosidose GM1, les chiots montrent d’abord des signes entre 2 et 4 mois. Pour la gangliosidose GM2, six à neuf mois est plus la norme.

Les races affectées par la gangliosidose comprennent :

Gangliosidose GM1 : Chien d’eau portugais et Springer spaniel anglais

Gangliosidose GM2 : Braque allemand à poil court

À surveiller

Les symptômes de la gangliosidose chez le chien peuvent varier en fonction de la gravité de la maladie et peuvent inclure :

• Peut sembler normal au début – les symptômes commencent souvent entre 2 et 4 mois, entre 6 et 9 mois

• Croissance ralentie par rapport aux compagnons de la portée

• Mauvaise coordination

• Difficulté à marcher

• Léthargie

Diagnostic de la gangliosidose chez le chien

Le diagnostic de toutes les maladies de stockage est presque toujours réalisé en mesurant les niveaux de l’enzyme déficiente. Dans les deux formes de gangliosidose, les taux d’enzymes confirment les suspicions suscitées par les signes cliniques, l’âge et la race.

Traitement de la gangliosidose chez le chien

Malheureusement, il n’existe jusqu’à présent aucun traitement connu pour aucune des maladies de stockage chez les chiens. La thérapie génique, cependant, est très attendue chez les humains atteints de maladies de stockage similaires. Le fait qu’un gène distinct soit généralement responsable de chacune de ces maladies signifie que celles-ci seront probablement les plus susceptibles d’être traitées par thérapie génique, une fois que notre technologie médicale la rendra disponible.

Coût vétérinaire associé à la gangliosidose

Malheureusement, l’euthanasie est le résultat dans presque tous ces cas. Le diagnostic, cependant, peut s’avérer coûteux car les tests pour des enzymes spécifiques ou des états porteurs, car si rarement entrepris (aussi rares que soient ces maladies), entraîneront presque certainement une dépense plus élevée que pour des tests sanguins plus standard.

Prévention de la gangliosidose chez le chien

Idéalement, la prévention nécessite une réponse agressive au sein du programme de sélection pour mettre fin à la lignée affectée, à moins que des tests spécifiques ne soient entrepris pour identifier les porteurs asymptomatiques de la maladie. De tels tests sont disponibles pour la gangliosidose. Seul un programme d’élevage assidument mis en œuvre et dépourvu de tous les porteurs potentiels éliminera efficacement l’hérédité de cette maladie.

Références pour la gangliosidose chez le chien

• Ackerman, L. 1999. La condition génétique : un guide des problèmes de santé chez les chiens de race pure. pages 103-107. Presse AAAA. Lakewood, Colorado.
• Mars, PA 1996. Maladie dégénérative du cerveau. Vétérinaire. Clin. de NA Small Animal Practice. 26(4): 945-971.